Слово склероз у многих ассоциируется с нарушением памяти.
Поэтому рассеянный склероз весьма часто путают с атеросклерозом, атеросклеротическим поражением сосудов и снижением памяти при этом заболевании. Здесь происходит подмена понятий.
В медицине термин «склероз» обозначает уплотнение, замещение здоровой ткани (нервной, мышечной) - соединительной.
При атеросклерозе уплотняются сосуды. Иногда это проявляется ухудшением когнитивных функций, том числе – памяти.
При рассеянном склерозе узелки уплотнений (еще их называют «бляшки») образуются в нервной ткани и нарушают проводимость нервных импульсов.
То есть – на начальном этапе нарушение возникает только в оболочке нервов – миелине, а затем погибают и сами нейроны.
Когда он впервые выявляется, всегда достаточно тяжело сообщать об этом пациентам. После точной постановки такого диагноза жизнь человека может сильно измениться.
Хотя для диагностики обычно требуется время и РС достаточно редко можно диагностировать с первого раза.
Согласно определению, рассеянный склероз (sclerosis disseminata) или множественный склероз (multiple sclerosis) – это аутоиммунное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы.
Основным его признаком является появление множественных очагов разрушения миелина (демиелинизации) в головном и спинном мозге, протекающее волнообразно.
То есть, заболевание это хроническое, что проявляется периодами обострений и ремиссий.
Впрочем, имеются исследования, которые подтверждают непрерывность разрушения ткани мозга даже без клинических проявлений.
Очаги эти возникают вследствие поражения клетками иммунной системы (Т- и В - лимфоцитами) миелина – оболочки нервных клеток.
Существует несколько гипотез.
Одна из самых распространенных свидетельствует об инфицировании организма неким вирусом (вирусами), в результате чего формируется перекрестный иммунитет к собственным нервным клеткам.
То есть, вырабатывающиеся антитела против вирусных клеток почему-то начинают «путать» вирусы с оболочкой нервной клетки и разрушают ее.
Ранее было опубликовано много работ о связи РС с вирусом кори, Епштейна-Барр.
Вот одно из последних наблюдений, свидетельствующих о связи РС и вируса Епштейна-Барр.
Прежде всего, как и все аутоиммунные заболевания, РС – болезнь молодого возраста. Пик его приходится на 20-30-40 лет. Существуют и ранние формы – в детском возрасте.
После 40 лет вероятность заболеть рассеянным склерозом резко снижается.
Самыми частыми начальными проявлениями являются:
При появлении подобных симптомов лучше показываться неврологу для осмотра.
Диагностика РС – занятие не одного дня.
При первом осмотре и подозрении пациент направляется на МРТ. Согласно последним критериям, для постановки диагноза необходима МРТ как головного, так и спинного мозга, что на практике не всегда выполняется. https://radiographia.info/article/diagnosticheskie-kriterii-rasseyannogo-skleroza-peresmotr-kriteriev-makdonalda-2010-goda
Также может потребоваться выполнение люмбальной пункции и исследование спинномозговой жидкости.
Особенно это актуально, если речь идет об обострении (или атаке РС).
Не всегда после дообследования можно поставить точный диагноз. Поэтому в отношении РС приняты такие понятия, как: вероятный, возможный и достоверный РС.
Первые 2 состояния потребуют дальнейшего наблюдения до появления новых симптомов и/или изменений на МРТ.
В последних рекомендациях нет данных об увеличении частоты обострений или нарастании неврологического дефицита во время беременности и после неё.
То есть, можно не ограничивать женщин в их естественном желании иметь ребенка.
Вероятность передать ребенку заболевание «по наследству» также не велика. Рекомендации по диагностике и лечению отсюда: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25340249
В предлагаемой американским неврологическим обществом схеме это 5-дневный курс метилпреднизолона не менее 0,5 г ежедневно в течение 5 дней.
Почему-то у нас не принято ее использование и по старинке курс растягивают на 10-15 дней с постепенным снижением дозы. Что совершенно искажает смысл и качество лечения.😠
С целью профилактики обострений синтезировано несколько поколений терапевтических средств.
Они носят общее название - препараты, изменяющих течение РС (ПИТРС).
Наиболее ранние из них - генетически модифицированные (рекомбинантные) интерфероны (интерферон бета 1-б, интерферон бета 1-а).
При их регулярном применении снижается частота и тяжесть обострений, замедляется нарастание неврологического дефицита. Тем не менее, побочные действия встречаются довольно часто – миалгии, гриппоподобные состояния, из-за которых иногда приходится отменять терапию.
Примерно в одно время с интерферонами появился в арсенале неврологов препарат под названием копаксон (глатирамера ацетат).
Его действие основано на конкурентном замещении некоторых белков миелина и, как следствии – уменьшении воспалительных реакций в головном и спинном мозге. Побочные действия также известны, чаще в виде общих вегетативных реакций.
Следующая линия препаратов – моноклональные антитела.
Их действие весьма точечное и избирательное. Они способны «выключать» синтез определенных иммунных клеток, что также снижает воспаление в нервной ткани и препятствует дальнейшему её разрушению.
Из дополнительных или симптоматических средств применяются препараты для снижения повышенной спастичности, уменьшения болевых ощущений, проявлений депрессии, нарушений функции мочеиспускания.
Есть сообщения о некотором количестве исследований о положительном влиянии витамина Д и омега ненасыщенных кислот у пациентов с РС.
Однако серьезных мета-анализов пока не существует.
Работа в направлении поиска новых препаратов и контроля их эффективности постоянно ведется.
Синтезируются новые моноклональные антитела для снижения частоты обострений. https://www.medscape.com/viewarticle/888346 (требуется регистрация)
Абсолютно новый метод в диагностике, для которого достаточно лишь исследования крови.
Как правило, методы, применяющиеся для контроля эффективности и диагностики РС, весьма затратны и трудоемки: это и повторные МРТ с контрастированием, и люмбальные пункции. Данное исследование – серьезный прорыв и значимое подспорье для неврологов. https://www.medscape.com/viewarticle/888409 (требуется регистрация на сайте)
Как видим - поиск продолжается и, возможно, через несколько лет я смогу написать, что рассеянный склероз теперь излечим.
Поэтому рассеянный склероз весьма часто путают с атеросклерозом, атеросклеротическим поражением сосудов и снижением памяти при этом заболевании. Здесь происходит подмена понятий.
В медицине термин «склероз» обозначает уплотнение, замещение здоровой ткани (нервной, мышечной) - соединительной.
При атеросклерозе уплотняются сосуды. Иногда это проявляется ухудшением когнитивных функций, том числе – памяти.
При рассеянном склерозе узелки уплотнений (еще их называют «бляшки») образуются в нервной ткани и нарушают проводимость нервных импульсов.
Что такое рассеянный склероз
❓ Итак, РС – тяжелое заболевание центральной нервной системы, при котором страдает вначале проводимость, а затем и вырабатывание нервных импульсов.То есть – на начальном этапе нарушение возникает только в оболочке нервов – миелине, а затем погибают и сами нейроны.
Когда он впервые выявляется, всегда достаточно тяжело сообщать об этом пациентам. После точной постановки такого диагноза жизнь человека может сильно измениться.
Хотя для диагностики обычно требуется время и РС достаточно редко можно диагностировать с первого раза.
Согласно определению, рассеянный склероз (sclerosis disseminata) или множественный склероз (multiple sclerosis) – это аутоиммунное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы.
Основным его признаком является появление множественных очагов разрушения миелина (демиелинизации) в головном и спинном мозге, протекающее волнообразно.
То есть, заболевание это хроническое, что проявляется периодами обострений и ремиссий.
Впрочем, имеются исследования, которые подтверждают непрерывность разрушения ткани мозга даже без клинических проявлений.
Очаги эти возникают вследствие поражения клетками иммунной системы (Т- и В - лимфоцитами) миелина – оболочки нервных клеток.
Причины возникновения
Точные причины такого поведения иммунной системы пока достоверно не определены.Существует несколько гипотез.
Одна из самых распространенных свидетельствует об инфицировании организма неким вирусом (вирусами), в результате чего формируется перекрестный иммунитет к собственным нервным клеткам.
То есть, вырабатывающиеся антитела против вирусных клеток почему-то начинают «путать» вирусы с оболочкой нервной клетки и разрушают ее.
Ранее было опубликовано много работ о связи РС с вирусом кори, Епштейна-Барр.
Вот одно из последних наблюдений, свидетельствующих о связи РС и вируса Епштейна-Барр.
Основные симптомы рассеянного склероза
Какие симптомы заставляют задуматься о вероятности РС?Прежде всего, как и все аутоиммунные заболевания, РС – болезнь молодого возраста. Пик его приходится на 20-30-40 лет. Существуют и ранние формы – в детском возрасте.
После 40 лет вероятность заболеть рассеянным склерозом резко снижается.
Самыми частыми начальными проявлениями являются:
- Нарушение зрения – выпадения поля зрения, пятно перед глазом, эпизоды двоения, боль в одном глазу.
- Нарушения чувствительности в одной конечности, либо односторонне в руке и ноге.
- Слабость в одной конечности либо в обеих односторонне.
- Шаткость при ходьбе, возможно сочетающаяся с нарушением речи.
- Изредка болезнь может начинаться с упорной головной боли, общей слабости, повышенной утомляемости либо дизурических явлений – нарушения мочеиспускания.
При появлении подобных симптомов лучше показываться неврологу для осмотра.
Диагностика
Достаточно часто они появляются после перенесенного гриппа либо другой ОРВИ.Диагностика РС – занятие не одного дня.
При первом осмотре и подозрении пациент направляется на МРТ. Согласно последним критериям, для постановки диагноза необходима МРТ как головного, так и спинного мозга, что на практике не всегда выполняется. https://radiographia.info/article/diagnosticheskie-kriterii-rasseyannogo-skleroza-peresmotr-kriteriev-makdonalda-2010-goda
Также может потребоваться выполнение люмбальной пункции и исследование спинномозговой жидкости.
Особенно это актуально, если речь идет об обострении (или атаке РС).
Не всегда после дообследования можно поставить точный диагноз. Поэтому в отношении РС приняты такие понятия, как: вероятный, возможный и достоверный РС.
Первые 2 состояния потребуют дальнейшего наблюдения до появления новых симптомов и/или изменений на МРТ.
Типы рассеянного склероза
Существует несколько типов течения РС.- Выделяют первично-прогредиентную форму – одна из самых тяжелых, в этом случае не наблюдается ремиссий (стихание активности процесса), заболевание течет непрерывно и быстро приводит к смерти от сопутствующих (интеркуррентных) инфекций.
- Вторично-прогредиентный тип течения – процесс становится непрерывным спустя некоторое время от начала заболевания (от 5 до 15 лет).
- Рецидивирующий – наиболее частый и относительно легкий – обострения (атаки) чередуются с ремиссиями. При этом длительность ремиссий может составлять несколько лет (1-3-5-7), нарастание неврологического дефицита происходит медленно и в целом такие пациенты ведут нормальный, полноценный образ жизни. Иногда, но не всегда, этот тип течения может переходить во вторично-прогредиентный спустя несколько лет.
- Также на первом этапе диагностики выделяют клинически изолированный синдром (КИС). Когда наблюдается один из характерных для РС симптомов (к примеру – нарушение чувствительности в конечности) и на МРТ выявляется характерный очаг/очаги поражения в головном (спинном) мозге. В этом случае окончательный диагноз РС не выставляется. Необходимо соблюсти основное правило - диссеминация во времени и пространстве, то есть – дождаться новых очагов и симптомов. В противном случае – диагноз не выставляется, и пациент живет с подозрением на РС.
РС и беременность
Поскольку РС – болезнь молодого возраста и чаще страдают ею женщины, то встает вопрос о возможности беременности и родов.В последних рекомендациях нет данных об увеличении частоты обострений или нарастании неврологического дефицита во время беременности и после неё.
То есть, можно не ограничивать женщин в их естественном желании иметь ребенка.
Вероятность передать ребенку заболевание «по наследству» также не велика. Рекомендации по диагностике и лечению отсюда: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25340249
Лечение рассеянного склероза
При установленном диагнозе выделяют 2 направления лечения: профилактика обострений и купирование обострений (атак).- Следует отметить, что на данный момент РС относится к неизлечимым заболеваниям.
В предлагаемой американским неврологическим обществом схеме это 5-дневный курс метилпреднизолона не менее 0,5 г ежедневно в течение 5 дней.
Почему-то у нас не принято ее использование и по старинке курс растягивают на 10-15 дней с постепенным снижением дозы. Что совершенно искажает смысл и качество лечения.😠
С целью профилактики обострений синтезировано несколько поколений терапевтических средств.
Они носят общее название - препараты, изменяющих течение РС (ПИТРС).
Наиболее ранние из них - генетически модифицированные (рекомбинантные) интерфероны (интерферон бета 1-б, интерферон бета 1-а).
При их регулярном применении снижается частота и тяжесть обострений, замедляется нарастание неврологического дефицита. Тем не менее, побочные действия встречаются довольно часто – миалгии, гриппоподобные состояния, из-за которых иногда приходится отменять терапию.
Примерно в одно время с интерферонами появился в арсенале неврологов препарат под названием копаксон (глатирамера ацетат).
Его действие основано на конкурентном замещении некоторых белков миелина и, как следствии – уменьшении воспалительных реакций в головном и спинном мозге. Побочные действия также известны, чаще в виде общих вегетативных реакций.
Следующая линия препаратов – моноклональные антитела.
Их действие весьма точечное и избирательное. Они способны «выключать» синтез определенных иммунных клеток, что также снижает воспаление в нервной ткани и препятствует дальнейшему её разрушению.
Из дополнительных или симптоматических средств применяются препараты для снижения повышенной спастичности, уменьшения болевых ощущений, проявлений депрессии, нарушений функции мочеиспускания.
- ❗Уже традиционно обращаю внимание, что так называемые «ноотропы», «метаболические препараты», «сосудистые» - не используются в лечении РС.
- А в случае с веществами животного происхождения типа актовегина могут приносить вред.
Есть сообщения о некотором количестве исследований о положительном влиянии витамина Д и омега ненасыщенных кислот у пациентов с РС.
Однако серьезных мета-анализов пока не существует.
Работа в направлении поиска новых препаратов и контроля их эффективности постоянно ведется.
Синтезируются новые моноклональные антитела для снижения частоты обострений. https://www.medscape.com/viewarticle/888346 (требуется регистрация)
Новый метод контроля эффективности лечения
Также найден простой и эффективный метод контроля эффективности модифицирующей терапии – определение в крови уровня нейрофиламентов (продуктов разрушения нервных клеток).Абсолютно новый метод в диагностике, для которого достаточно лишь исследования крови.
Как правило, методы, применяющиеся для контроля эффективности и диагностики РС, весьма затратны и трудоемки: это и повторные МРТ с контрастированием, и люмбальные пункции. Данное исследование – серьезный прорыв и значимое подспорье для неврологов. https://www.medscape.com/viewarticle/888409 (требуется регистрация на сайте)
Как видим - поиск продолжается и, возможно, через несколько лет я смогу написать, что рассеянный склероз теперь излечим.
Коментарі
Дописати коментар